La kinésithérapie est un élément incontournable du traitement de la CF. L’objectif est de maintenir la fonction pulmonaire et la condition physique au meilleur niveau possible. Il est essentiel de démarrer la kinésithérapie dès que le diagnostic de CF est posé – même si les symptômes respiratoires sont peu nombreux, voire absents – car une prise en charge précoce ralentira l’atteinte pulmonaire.

Kinésithérapie respiratoire

​La kiné respiratoire vise à évacuer le mucus épais et collant des voies respiratoires par les actions suivantes :

• Libération des voies respiratoires supérieures (lavage nasal)
• Thérapie d’inhalation
• Techniques de drainage

Les séances ont généralement lieu deux fois par jour, le matin et le soir, dont une fois avec un(e) kinésithérapeute spécialisé(e) et une fois par le patient et/ou les parents. Les techniques utilisées dépendent de l’âge et des besoins du patient. Certaines aides instrumentales, comme le PEP, l’aerobika, le flutter, les bandes thoraciques, l’IPV… sont parfois utilisés pour faciliter le drainage.​

Par ailleurs, le fait de maintenir la souplesse de la cage thoracique contribuera à préserver la fonction pulmonaire. ​

L’importance du sport

À l’instar des personnes en bonne santé, il est important pour les personnes atteintes de CF de pratiquer régulièrement une activité sportive pour avoir la meilleure condition physique possible. La respiration, la mobilité des muscles, la force musculaire et la condition physique sont également influencées par d’autres facteurs, tels que :

• L’état nutritionnel
• La posture
• Les infections
• L’âge
• Les douleurs
• …​

Le rôle de guide du/de la kiné

​Le/la kiné remplit en outre un rôle de guide (informations, conseils et instructions), à la fois pour le patient et pour son entourage (famille, école, travail…). ​

Enfin, le/la kinésithérapeute apporte son aide dans la recherche d’un(e) kiné approprié(e) en dehors de l’hôpital. La recherche concertée mènera au choix d’un cabinet qui convient au patient en termes de situation géographique et qui est, de préférence, expérimenté dans le traitement de personnes atteintes de CF.

Il est crucial d’empêcher l’accumulation de mucus épais et collant, de manière à éviter autant que possible les infections. Un aspect important de la kinésithérapie respiratoire consiste dès lors en la nébulisation et l’inhalation correcte des médicaments. Le type (puff et/ou aérosol) et la quantité de médicaments à utiliser dépendent d’une personne à l’autre. Ils varient en outre, chez une même personne, en fonction du statut respiratoire (phase stable ou infection aiguë).

Médicaments inhalés

Les différents médicaments inhalés peuvent être classés en quelques grands groupes, en fonction de leur objectif : ​

• Les bronchodilatateurs produisent un élargissement bref/durable des voies respiratoires.
• Les mucolytiques fluidifient les sécrétions (Pulmozyme®) et/ou optimisent la fine couche d’eau présente dans les voies respiratoires (solutions salines hypertoniques telles que Mucoclear® et Nebusal®).
• Les corticoïdes inhibent l’inflammation et protègent les voies respiratoires contre les stimuli qui provoquent une oppression.
• Les antibiotiques éradiquent les bactéries présentes dans les poumons ou, en cas d’infections chroniques, les maintiennent sous contrôle. Les sécrétions des personnes atteintes de CF étant très épaisses et collantes, et donc évacuées moins vite, elles constituent le milieu de culture idéal pour des bactéries telles que Staphylococcus aureus et Pseudomonas aeruginosa.

Techniques de nébuliseur

Les médicaments à inhaler peuvent être administrés au moyen de divers types de puffs, d’une part, ou au moyen d’un nébuliseur (aérosol), d’autre part.

Cependant, tous les nébuliseurs ne conviennent pas au traitement d’affections pulmonaires chroniques telles que la CF. Le choix de l’appareil doit tenir compte des facteurs suivants :

• La taille des particules aérosolisées
• Le dépôt des médicaments dans les poumons
• La durée d’une séance
• Les aspects pratiques de l’appareil (entretien, poids, bruit...)

L’âge du patient joue aussi un rôle. La recherche de l’appareil adéquat se fait en concertation avec le/la kinésithérapeute, en considérant également ses aspects pratiques.

Le mucus des personnes atteintes de CF est plus épais et collant que la normale, et donc plus difficile à évacuer des poumons. Ces sécrétions forment dès lors le mi ​lieu de culture idéal pour les bactéries. Les poumons des personnes atteintes de CF peuvent ainsi abriter de nombreuses bactéries différentes. Ces infections bactériennes entraînent des réactions inflammatoires chroniques, qui provoquent des lésions de plus en plus sévères aux poumons.​

Contrôle régulier des expectorations

Les expectorations se composent de mucus – mêlé de cellules épithéliales, de cellules dégradées et de micro-organismes – qui est expulsé des voies respiratoires par la toux. Les expectorations sont analysées en laboratoire afin d’y détecter la présence de germes, puis de déterminer les antibiotiques auxquels ces germes sont sensibles. Pour cette analyse, les expectorations doivent contenir le moins de salive possible afin d’éviter une contamination par d’autres bactéries présentes dans la cavité buccale. ​

Si le patient ne peut pas cracher d’expectorations, par exemple si c’est un bébé, le kinésithérapeute prélève un écouvillonnage du fond de la gorge. Il s’agit d’un frottis recueilli après drainage pour faciliter l’évacuation des expectorations.

​Le contrôle régulier des expectorations permet de détecter les bactéries en temps opportun et donc de les éradiquer ou les contenir en instaurant une ou plusieurs cures d’antibiotiques. Ce faisant, il est possible de raccourcir ou d’éviter les périodes d’infection. L’objectif est de ralentir la détérioration de la fonction pulmonaire et la fibrose pulmonaire.

Techniques d’administration des antibiotiques

Les antibiotiques peuvent être administrés par :

• La bouche (voie orale)
• Inhalation (aérosol)
• Voie intraveineuse (perfusion)

Le plus souvent, la première technique utilisée est la voie orale. Si l’état clinique et la fonction pulmonaire ne s’améliorent pas suffisamment ou se dégradent, on passe aux antibiotiques par voie intraveineuse. Généralement, ces cures IV durent au moins 10 jours et peuvent être administrées à l’hôpital ou à domicile, en fonction du patient et d’autres facteurs.

Si la saturation en oxygène est trop basse (< 90-93 %), il peut être nécessaire d’administrer de l’oxygène supplémentaire. Ce traitement n’est parfois que temporaire, par exemple pendant une admission pour une infection pulmonaire aiguë. Dans d’autres cas, le patient a aussi besoin d’oxygène à la maison. La nécessité de ce traitement est déterminée via une oxymétrie nocturne et/ou un test de marche de 6 minutes (TDM6). Si les résultats de ce(s) test(s) sont perturbés, le patient peut recevoir de l’oxygène à domicile dans le cadre d’une convention d’oxygénothérapie.

La ventilation non invasive (VNI) est une forme d’assistance respiratoire qui peut également être combinée à l’administration d’oxygène supplémentaire. La VNI peut être utilisée pour soulager les muscles respiratoires, pour que le patient ait moins de difficultés à respirer, tant au repos (il est possible de dormir avec l'appareil) qu’à l’effort (sport, drainage). Il existe deux types de VNI : le BiPAP et le CPAP. Le choix de l’un ou de l’autre se fera en fonction des besoins individuels.