Le pancréas sécrète des substances qui favorisent la digestion : les enzymes pancréatiques. Chez les patients atteints de CF, les petits canaux à l’intérieur du pancréas se bouchent, ce qui empêche l’arrivée d’un nombre suffisant d’enzymes jusqu’aux aliments présents dans l’intestin grêle. La nourriture n’est pas suffisamment digérée et les nutriments ne sont pas bien absorbés par l’organisme. C’est principalement le cas des lipides, des protéines et des vitamines A, D, E et K (qui sont liposolubles), qui sont directement éliminés dans les selles.

Enzymes pancréatiques en gélules

Des enzymes pancréatiques de substitution sont prises, sous forme de gélules, pendant le repas pour améliorer la digestion et l’absorption de la nourriture. À l’heure actuelle, les différents types de Creon® sont les seules enzymes pancréatiques de substitution disponibles en Belgique. À quelques exceptions près, ces gélules doivent être prises à chaque repas, collation ou boisson contenant du lait ou des lipides.

La quantité d’enzymes digestives nécessaire par repas varie d’une personne à l’autre et dépend de la teneur du repas en matières grasses. Le/la diététicien(ne) spécialisé(e) en CF vous l’expliquera en détail.

Par l’insuffisance pancréatique, les vitamines liposolubles, à savoir les vitamines A, D, E et K, ne sont pas suffisamment absorbées au départ des aliments. C’est pourquoi des suppléments doivent être administrés en complément, pour combler ces carences. La dose individuelle nécessaire est déterminée à l’aide d’une prise de sang.

Une personne atteinte de CF qui transpire perd plus de sel qu’une autre personne. De ce fait, elle risque de développer une carence en sel. Il peut parfois être nécessaire de prendre des suppléments de sel (p. ex. en cas de fièvre, d’activité sportive, de températures élevées).​

Les nourrissons doivent prendre une supplémentation sodée additionnelle, car le lait maternel ou artificiel ne contient pas assez de sel. Les enfants plus âgés et les adultes compensent leur carence en sel en salant davantage leur nourriture ou en mangeant des en-cas riches en sel.

La digestion n’est pas optimale en dépit de la prise d’enzymes pancréatiques de substitution à chaque repas. Il reste important de manger une alimentation très calorique, plus énergétique, afin de compenser les pertes via les selles et les besoins énergétiques accrus (pour lutter contre les infections et pour respirer). ​

Si ce régime hypercalorique ne produit pas une amélioration suffisante de l’état nutritionnel, on y ajoute des suppléments nutritionnels. Ces suppléments se présentent sous la forme de boissons à haute teneur en calories (1,5-2 kcal/ml).

Si, en dépit de tous les efforts, le patient n’atteint pas un poids sain, on envisage la nécessité d’administrer un apport nutritionnel via une sonde de gastrostomie (alimentation entérale). L’alimentation par sonde est une alimentation liquide qui contient tous les nutriments nécessaires, tels que :

• Protéines
• Glucides
• Lipides
• Vitamines
• Minéraux

Cette alimentation peut être administrée directement dans l’estomac, au moyen d’une sonde introduite via un petit tube à travers la paroi abdominale. L’administration se fait généralement le soir ou la nuit. La pose d’une sonde de gastrostomie « permanente » est réalisée par le/la gastro-entérologue.

Une fois le diagnostic de diabète de la mucoviscidose établi sur la base d’une épreuve d’hyperglycémie provoquée (OGTT), il est impératif d’instaurer un suivi rigoureux par l’endocrinologue. Le traitement repose essentiellement sur l’injection sous-cutanée d’insuline, à l’aide d’un stylo ou d’une pompe. Le schéma insulinique est défini sur mesure pour chaque patient. Le régime alimentaire est également adapté, en collaboration avec le/la diététicien(ne), sans compromettre l’alimentation riche en énergie et en graisse.