L' ADN mitochondrial - Centrum voor Medische Genetica

L' ADN mitochondrial

Nous disposons, outre d’ADN nucléaire, également d’ADN mitochondrial (ADNmt). Celui-ci se trouve dans le cytoplasme de la cellule, plus précisément dans les mitochondries. Il s’agit d’une seule sorte bien précise d’organites cellulaires, dont il en existe d’une centaine à quelques milliers par cellule. On les appelle parfois aussi nos petites usines à énergie, parce qu’ils transforment les sucres et les graisses en l’énergie (ATP) dont notre corps a besoin pour bien fonctionner.

Nous héritons l’ADNmt uniquement de notre mère; celui du père se perd pendant la fécondation parce qu’il se casse. L’ovocyte fournit le cytoplasme, avec à l’intérieur les mitochondries de la mère.

L’ ADNmt se présente en forme d’anneau et n’est donc pas organisé en chromosomes. Il ne représente même pas 1% de notre quantité totale d’ADN étant donné qu’il est composé d’à peine 16.500 nucléotides, contre trois milliards de nucléotides dans l’ADN nucléaire.

Néanmoins, les quelques centaines de mitochondries par cellule comportent chacune beaucoup de ces brins d’ADN circulaires, sur lesquels on retrouve chaque fois 37 gènes actifs. L’ADNmt est donc crucial pour notre métabolisme et peut (en cas d’anomalies dans sa structure) être à la base de maladies complexes.